心室间隔缺损

发布时间:2006-06-29 11:02     点击:
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       心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形,约占先天性心脏病的20%左右;也可为复合心脏畸形的一个组成部分,如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。

  「诊断」

  诊断室间隔缺损,一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心X线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像,即可做出判断,心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。

  除了解诊室间隔缺损本身之外,同等重要的是了解是否有并发畸形,特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等,以免因漏诊造成不良后果。

  「病因学」

  在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。

  按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型(图2)。①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型。如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过,修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧(解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低),形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损:缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处,常是多发的。是较少见的一种类型。

  心室间隔缺损口径的大小,可从数毫米至数厘米不等,缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变,心室收缩期时口径相应变小。

  「病理改变」

  心室间隔缺损的病理生理影响,主要是由于左右心室相沟通,引起血液分流,以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差,而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。
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