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发布时间：2006-06-29 10:56     点击：

      心房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。根据北京和上海的临床资料，在各种先天性心脏病中心房间隔缺损分别占24.6％和21.7％。本病较多见于女性，女与男之比为2∶1到4∶1.心房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。

　　「诊断」

　　根据临床症状、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损。少数症状体征不典型的病例，必要时作右心导管检查，发现右心房血液氧含量比腔静脉高1.9容积%以上以及心导管可通过缺损进入左心房，更可明确诊断。

　　「发病机理」

　　从心房间隔的生长发育过程可以看到：第2孔型心房间隔缺损是由于第2隔或卵圆瓣发育不全所造成。第1孔型心房间隔缺损是由于心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合。房室共道的形成则由于心内膜垫严重发育不全，因而除了第1孔不闭之外，尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣叶裂缺，重者尚兼有心室间隔膜部缺损。单腔心房是由于心房间隔组织不发育或缺失所引起。

　　第2孔型心房间隔缺损：绝大多数病例缺损为单发性，有时可有两个或多个小孔。按缺损所在的部位可分为下列数种类型

　　1.卵圆窝型缺损　此型最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%.缺损位于心房间隔的中央部份，相当于胚胎期卵圆窝所在之处。一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大，直径大多为2～4cm或更大。大多数病例呈单个巨大缺孔，但应可被不规则条索状的残留第1隔组织（卵圆瓣）分隔成许多小孔，呈筛孔样。多数病例缺损边缘完整，冠状静脉窦开口位于缺损的前下方，缺损下缘与房室瓣之间仍有较多的房间隔组织，缺损距离房室结较远，缝合缺损时较易避免传导组织受损伤。有些病例缺损较大，后缘的房间隔组织极少或缺失，右肺静脉开口进入缺损区易被误认为右肺静脉部分异位回流。

　　2.上腔静脉型缺损或高位缺损　亦称静脉窦缺损，在心房间隔缺损中约占5～10%.缺损位于上腔静脉开口与右心房联接的部位。缺损下缘为房间隔组织。缺损面积一般不大，很少超过2cm.缺损上缘即为骑跨于左右心房上方的上腔静脉。高位房间隔缺损经常伴有右肺上静脉异位回流入右心房或上腔静脉。

　　第2孔型心房间隔缺损病例约12%可伴有其它先天性心脏血管畸形或心脏疾病，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征）、左上腔静脉永存等。

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